Vliv substituce vitaminu D na funkční svalově-kostní jednotku u cystické fibrózy

• Název práce v češtině: Vliv substituce vitaminu D na funkční svalově-kostní jednotku u cystické fibrózy
• Název v anglickém jazyce: Effect of vitamin D substitution on the functional muscle-bone unit in cystic fibrosis
• Klíčová slova: cystická fibróza, cholekalciferol, kostní minerální hustota, svalově-kostní jednotka, vitamín D
• Klíčová slova anglicky: cystic fibrosis, vitamin D, cholekalciferol, muscle-bone unit, bone mineral density,
• Akademický rok vypsání: 2022/2023
• Typ práce: disertační práce
• Jazyk práce: čeština
• Ústav: Pediatrická klinika (13-350)
• Vedoucí / školitel: doc. MUDr. Ondřej Souček, Ph.D.
• Řešitel: skrytý - zadáno a potvrzeno stud. odd.
• Datum přihlášení: 30.09.2022
• Datum zadání: 30.09.2022
• Datum potvrzení stud. oddělením: 13.12.2022

Předběžná náplň práce

Cílem klinické části je popsat vývoj sérových a močových parametrů kostního metabolismu (S-Ca, S-P, S-Mg, ALP, 25-OHD a iPTH, U -Ca, U-P, U-Mg, U-Krea), kostní minerální denzitu (pomocí duální rentgenové absorbometrie (DXA) a periferní kvantitativní počítačové tomografie (pQCT)) a dynamické svalové funkce (pomocí mechanografické plošiny zaznamenávající změnu tíhové síly (GRFP)) u dětí s CF randomizovaných do dvou studijních větví: a) t.č. běžná dávka cholekalciferolu (1000 IU/den perorálně) a b) vyšší konsenzuální dávka vycházející z posledních amerických a evropských doporučení (6000 IU/den perorálně) a posoudit, zda vyšší dávky vedou k normalizaci těchto parametrů.

Cílem laboratorní části je ověřit vliv běžné a šestinásobné dávky cholekalciferolu (2,5 IU/den vs. 15 IU/den), podávaných po dobu 4 týdnů myšímu modelu kostní poruchy asociované s CF, na ex-vivo hodnocenou pevnost kostí a sílu stahu kosterního svalstva (pomocí rentgenu, histologie, imunohistochemie, pQCT pro malá laboratorní zvířata, tříbodového deformačního testu a křivky síla vs. frekvence).

Předběžná náplň práce v anglickém jazyce

The aim of the clinical part is to describe the development of serum and urinary parameters of bone metabolism (S-Ca, S-P, S-Mg, ALP, 25-OHD a iPTH, U -Ca, U-P, U-Mg, U-Krea) bone mineral density (by dual-energy X-ray absorptiometry (DXA) a peripheral quantitative computed tomography (pQCT)) and dynamic muscle functions (by the ground reaction force platform test (GRFP)) randomized into two study groups: a) the usual dose of cholecalciferol (1000 IU/day orally) and b) a higher consensual dose based on the latest American and European recommendations (6000 IU/day orally) and to assess whether higher doses lead to normalization of these parameters.

The aim of the laboratory part is to verify the effect of the normal and sixfold dose of cholecalciferol (2.5 IU/day vs. 15 IU/day), administered for 4 weeks to mice with CF-related bone disease on ex-vivo assessed bone strength and skeletal muscle force (using X-ray, histology, immunohistochemistry, animal pQCT, three-point bend test and force vs. frequency curve).