Diagnostické metody u syndromu Guillain – Barré a chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie a jejich korelace

• Název práce v češtině: Diagnostické metody u syndromu Guillain – Barré a chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie a jejich korelace
• Název v anglickém jazyce: Diagnostic methods in syndrome Guillain-Barre and chronic inflammatory demyelinating polyneropathy and their correlations
• Klíčová slova: Syndrom Guillain-Barré - chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie - MR lumbosakrálního plexu - MR kauda equina - mozkomíšní mok – gangliosidy - elektromyografie
• Klíčová slova anglicky: Syndrome Guillain-Barre - chronic inflammatory demyelinating polyneropathy - MRI of lumbosacal plexus - MRI of cauda equina - cerebrospinal fluid – gangliosides - electromyography
• Akademický rok vypsání: 2022/2023
• Typ práce: disertační práce
• Ústav: Neurologická klinika (14-380)
• Vedoucí / školitel: MUDr. Pavel Potužník, Ph.D.
• Řešitel: skrytý - zadáno vedoucím/školitelem
• Datum přihlášení: 30.09.2022
• Datum zadání: 30.09.2022

Předběžná náplň práce

Syndrom Guillain – Barré (GBS) a chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie (CIDP) jsou závažné zánětlivé autoimunitní polyneuropatie. Diagnostická kritéria zahrnují klinický obraz, proteinocytologickou disociaci v likvoru a odpovídající elektromyografický (EMG) nález. V případě AIDP a CIDP jde o demyelinizační polyneuropatii, u variant AMAN / AMSAN o akutní axonální polyneuropatii. V časném stadiu rozvoje nemocí mohou být paraklinická vyšetření (likvorologie i EMG) falešně negativní. Další pomocnou diagnostickou možností je magnetickorezonanční vyšetření (MRI) kaudy equiny, míšních kořenů a plexů. Léčbu je nutno zahájit co nejdříve. U GBS jsou dle tíže postižení indikovány intravenózní imunoglobuliny (IVIG) či plazmaferéza (PLEX), u CIDP kortikosteroidní hormony v kombinaci s imunosupresivními léky.
Soubor bude tvořit 30 osob s GBS / CIDP v průběhu 2 let. U všech budou provedena všechna výše uvedená pomocná vyšetření v pořadí MRI, likvorologie, EMG před zahájením léčby. Bude provedena vzájemná korelace výsledků všech použitých metod. V souboru bude ještě provedeno stanovení protilátek proti gangliosidům, u GBS serologické vyšetření (Campylobacter, EBV, CMV), u CIDP onkologický skríning. V odstupu 6 měsíců po stanovení diagnózy bude provedeno kontrolní vyšetření klinické, EMG a MRI pro zhodnocení vývoje onemocnění včetně odpovědi na léčbu.
Primárními cíle:
1) Prokázat pomocí MRI specifické změny kaudy, míšních kořenů a lumbosakrálního plexu v akutním stádiu GBS a na počátku CIDP.
2) Prokázat diagnostickou hodnotu MRI vyšetření v době, kdy ještě EMG i likvorologické vyšetření bývají falešně negativní.
3) Zhodnotit výtěžnost MRI v korelaci s EMG a likvorem.
4) Korelovat senzitivitu a specificitu použitých vyšetřovacích metod.
5) V České republice není MRI v těchto indikacích součástí doporučených postupů České neurologické společnosti JEP. V případě pozitivních výsledků práce navrhnout úpravu doporučených postupů, kdy klinický obraz a MRI nález by mohly být indikací včasného zahájení léčby.
Sekundární cíl:
Zhodnocení klinického stavu, efektu léčby a vývoje v MRI a EMG obraze po 6 měsících.