Růst dětí po alogenní transplantaci kmenových krvetvorných buněk

• Název práce v češtině: Růst dětí po alogenní transplantaci kmenových krvetvorných buněk
• Název v anglickém jazyce: Growth in children after allogenic hematopoetic stem cell transplantation
• Klíčová slova: Růst, růstová rychlost, selhání růstu, transplantace kostní dřeně, finální tělesná výška
• Klíčová slova anglicky: growht, growht rate, growht failure, bone marrow transplantation, final adult height
• Akademický rok vypsání: 2011/2012
• Typ práce: diplomová práce
• Jazyk práce: čeština
• Ústav: Katedra antropologie a genetiky člověka (31-110)
• Vedoucí / školitel: doc. RNDr. Petr Sedlak, Ph.D.
• Řešitel: skrytý - zadáno vedoucím/školitelem
• Datum přihlášení: 02.11.2011
• Datum zadání: 02.11.2011
• Datum odevzdání elektronické podoby: 13.08.2014
• Datum proběhlé obhajoby: 09.09.2014
• Oponenti: MUDr. Petra Keslová, Ph.D.
• Konzultanti: RNDr. Daniela Zemková, CSc.

Předběžná náplň práce

Úvod:
S pokrokem lékařské vědy úspěšnost léčby onkologických onemocnění stoupá. Přestože jsou nádorová onemocnění u dětí stále druhou nejčastější příčinou úmrtí, mají takto nemocné děti v současné době až 80% pravděpodobnost na vyléčení. S tím souvisí i vzrůstající počet onkologicky léčených dětí, které se dožívají dospělosti. S vyléčením potom nepochybně souvisí nejen nepřítomnost vlastní nemoci, ale i kvalita následujícího života, která bývá razantní protinádorovou léčbou značně snížena. Jedním z negativních následků onkologické léčby v dětském věku je právě selhání tělesného růstu dítěte a snížená finální tělesná výška v dospělosti. Příčinou je jednak růstová retardace během intenzivní léčby (cytostatika, glukokortikoidy), ale také pozdní následky onkologické léčby v podobě hormonálních poruch (zejména po ozařování) - hypotyreóza, deficit růstového hormonu, předčasná puberta s rozvojem hypergonadotropního hypogonadismu, případně hypogonadotropního hypogonadismu.

Metody:
Na Klinice dětské hematologie a onkologie Fakultní nemocnice v Praze - Motole (FNM, dříve 2. dětská klinika) bylo od roku 1989 provedeno více než 500 alogenních transplantací kostní dřeně. Po celou dobu je v laboratoři klinické antropologie ode dne transplantace u pacientů prospektivně sledována vždy jednou ročně tělesná výška, hmotnost, BMI a průběh puberty podle Tannera (u chlapců testikulární objem Praderovým orchidometrem). Případné hormonální poruchy jsou diagnostikovány a léčeny ve spolupráci s endokrinologickým oddělením Pediatrické kliniky FNM. V současné době již více než 150 z těchto pacientů dosáhlo finální tělesné výšky.
Cílem práce je na základě naměřených dat zjistit výskyt snížené finální výšky a kvantifikovat rozdíl mezi předpokládanou tělesnou výškou a skutečnou dosaženou výškou mladých dospělých ve vztahu ke genetickému růstovému potenciálu. Finální tělesná výška bude hodnocena také v souvislosti se základní diagnózou a s věkem dítěte v době transplantace. Hodnoty tělesné výšky, hmotnosti a BMI budou porovnávány s českými standardy a rozdíly vyjádřeny SD skóre.
Dále bude sledován výskyt deficitu růstového hormonu a hodnoceny výsledky léčby růstovým hormonem ve srovnání s pacienty s deficitem růstového hormonu jiné etiologie. Práce bude hodnotit kostní věk (RUS), výšku a profil catch-up růstu u dětí po ukončení intenzivní léčby a sledovat průběh puberty u dětí, u kterých byla transplantace provedena ještě před nástupem puberty.